Afección crónica de la médula producida por la degeneración y atrofia de los cordones posteriores, de los fascículos piramidales y de los fascículos cerebelosos. (Sin. ATAXIA ESPINAL HEREDITARIA.) La enfermedad de Friedreich, que no tiene ninguna relación con la ataxia locomotriz, está caracterizada principalmente por trastornos de la coordinación motora, ligera dificultad en la articulación de los sonidos, temblor intencional, abolición de los reflejos tendinosos, signo de Babinski* bilateral, deformación de los pies y del raquis y nistagmo (espasmo de los músculos del globo ocular que implica la producción de movimientos involuntarios). Desde el punto de vista evolutivo, se caracteriza por su comienzo durante la infancia, duración indefinida y carácter familiar. Es muy frecuente la afectación miocárdica, a menudo del tipo de una miocardiopatía obstructiva.
